Опухоли надпочечника. Различают доброкачественные и злокачественные опухоли надпочечника, исходящие из коркового и мозгового слоя. В коре надпочечника локализуются аденомы с повышенной секрецией глкжокортикоидов или альдостерона, в мозговом слое — феохромоцитома, продуцирующая адреналин и норадреналин. Злокачественные опухоли (кортикостерома, феохромобластома, нейробластома), так же как и аденомы, могут быть секретирующими или несекретирующими.
В диагностике опухолей надпочечника наряду с тщательным анамнезом, биохимическими и эндокринологическими исследованиями имеют важное значение ультразвуковая и компьютерная томография, ангиография.
Отличить доброкачественную опухоль от злокачественной трудно даже при морфологическом анализе. В обоих вариантах опухоль имеет капсулу. Признаки злокачественности: инвазия капсулы и сосудов, большой размер опухоли, извращенная реакция на дексаметазоновый тест. Злокачественные опухоли склонны к рецидивированию, метастазы появляются в парааортальных лимфатических узлах, легких, печени, костях.
Аденома и рак коры надпочечника вызывают синдром Кушинга. В крови — высокий уровень кортизола, в моче — значительная экскреция кетостероидов. При раке опухоль большого размера, секреция кортизола мало угнетается после приема дексаметазона.
Апьдостерома — опухоль небольшого размера (менее 2 см), проявляется потерей калия и задержкой натрия, повышением артериального давления, жаждой, полиурией, мышечной слабостью. Злокачественная альдостерома наблюдается редко, ее размер обычно больше 3–4 см.
Феохромоцитома проявляется повышением артериального давления с тяжелыми кризами и быстро развивающимися осложнениями (ретинопатия, кровоизлияние в головной мозг и др.). Уровень адреналина, норадреналина в крови и их метаболитов в моче высокий. В10–15% случаев феохромоцитома развивается с обеих сторон.
Лечение. Основным методом лечения больных с опухолями надпочечников является хирургический. После удаления секретирующей опухоли необходим динамический лабораторный контроль. Выявление нового увеличения уровня гормонов или других активных субстанций помогает раннему выявлению рецидива опухоли и своевременному проведению повторной операции. При злокачественной кортикостероме объективное и симптоматическое улучшение достигается применением аминоглютетемида по 500–1500 мг/сут; заместительную терапию проводят кортизона ацетатом.
Нейробластомы возникают в симпатических нервах и ганглиях, а также в медуллярном слое надпочечников. Наиболее часто развиваются в зоне надпочечников и предлежащих тканей, затем из ганглиев шеи, заднего средостения, забрюшинного пространства и брюшной полости. На долю этой формы приходится до 10% всех злокачественных опухолей детского возраста. В возрасте до 1 года диагностируется 60% опухолей, между 1-м и 2-м годами жизни — 26%, у детей старше 2 лет — 14%.
Нейробластомы — очень злокачественные опухоли, метастазирующие в скелет или печень. Метастазы в легкие редки. Возможна спонтанная дифференцировка этой опухоли в доброкачественную невроганглиому. Маркеры опухолевого роста — катехоламины.
Лечение комбинированное — операция в сочетании с лучевой и химиотерапией (циклофосфан, винкристин, адриабластин, цисплатин). В среднем 3-летняя выживаемость составляет 30%.
