Портальной гипертензией называют состояние, при котором отмечается повышение давления в воротной вене, обусловленное анатомической или функциональной обструкцией кровотоку в системе воротной вены.
Уровень давления в воротной вене в норме составляет 710 мм рт. ст. Показателями портальной гипертензии являются:
- уровень давления в воротной вене, определяемый во время операции, выше 30 см вод. ст.;
- уровень внутриселезеночного давления выше 17 мм рт. ст.
Диагностика
Исследование верхнего отдела ЖКТ: извилистые, «нанизанные, как бусы», дефекты наполнения в нижнем отделе пищевода. Эзофагогастроскопия является методом выбора при остром кровотечении. Чревную и мезентериальную артериографии применяют, когда массивное кровотечение препятствует эндоскопии и необходимо оценить проходимость воротной вены (альтернативное исследование — Допплерэхография и МРТ).
Лечение
Помощь при остром кровотечении. Выбор лечения зависит от клинического симптомокомплекса и средств, имеющихся в распоряжении врача.
- Внутривенное введение вазопрессина более 0,4–0,9 ЕД/мин в течение 12–24 ч, контролируя кровотечение (вероятность успешного лечения составляет 50–60%, однако не влияет на смертность), затем прерывают терапию или уменьшают дозу (0,1 ЕД/мин каждые 6–12 ч); добавляют нитроглицерин, до 0,6 мг сублингвально каждые 30 мин, 40–400 мкг/мин внутривенно или в виде накожного пластыря 10 мг/сут для предотвращения коронарной и ренальной вазоконстрикции. Поддерживают уровень систолического АД выше 90 мм рт. ст. Октреотид, 50–250 мкг болюс + 50–250 мкг/ч внутривенно, так же эффективен, как вазопрессин и не имеет серьезных осложнений.
- Баллонная тампонада Блэйкмора-Сенгстейкена: может проводиться свыше 24–48 ч; осложнения: обструкция глотки, асфиксия, изъязвление пищевода. Метод оставляют в резерве для случаев массивного кровотечения, недостаточного эффекта вазопрессина и (или) эндоскопической терапии.
- Может применяться эндоскопическая склеротерапия или лигирование (не всегда удобны при варикознорасширенных венах желудка), частота успешного лечения составляет 90%; осложнения (менее частые при лигировании, чем при склеротерапии) включают образование язв пищевода и стриктуры, лихорадку, боль в грудной клетке, медиастинит, плевральный выпот, аспирацию.
- Трансюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт (ТВПШ) — радиологический портокавальный анастомоз, оставляют в резерве, в случае отсутствия других лечебных подходов; существует риск развития печеночной энцефалопатии, стеноза или окклюзии шунта, инфекции.
Профилактика рецидивирующего кровотечения
- Повторная эндоскопическая склеротерапия или лигирование (каждые 2–4 недели) до облитерации варикознорасширенных вен. Длительность эффективности не изучена, уменьшает, но не ликвидирует рецидивы кровотечения; результаты в отношении выживания неопределенны, но, по сравнению с шунтированием, более благоприятны.
- Пропранолол или надолол — неселективные b-блокаторы, действующие как антигипертензивные препараты в системе воротной вены; более эффективны при хорошо компенсированных циррозах; назначают в дозах, снижающих ЧСС на 25%.
- Спленэктомия (при тромбозе селезеночной вены).
- ТВПШ — длительная эффективность не изучена; метод рассматривают как полезный «мост» к трансплантации печени у больного, нуждающегося в стабилизации состояния, в период ожидания печени донора.
- Портосистемное шунтирование: портокавальное (общая декомпрессия) или дистальное спленоренальное (Warren) (селективное; противопоказан при асците; возможно, снижает число случаев печеночной энцефалопатии). Альтернативной процедурой является деваскуляризация нижнего отдела пищевода и верхней зоны желудка (Sugiura). Хирургическое лечение, в основном, резервируют для больных, у которых неэффективна консервативная терапия (склеротерапия, лигирование или ТВПШ). Трансплантацию печени применяют при соответствующих показаниях. Портосистемный шунт не препятствует последующей трансплантации печени, хотя лучше избегать портокавальных анастомозов у кандидатов на трансплантацию печени.
Профилактика кровотечения рекомендуется больным с высоким риском варикозного кровотечения, имеющим большие варикознорасширенные вены, «красные рубцы». Применение bблокаторов более эффективно, чем склеротерапия; роль лигирования не определена.
Прогноз (и хирургический риск)
Коррелируют с классификацией Чайлда и Тюркотта (табл. 1202).
Последствия
- увеличение коллатеральной циркуляции между высоким давлением в портальной венозной системе и низким давлением в системной венозной системе: нижний отдел пищевода, верхний отдел желудка (варикознорасширенные вены, гастропатия вследствие портальной гипертензии), прямая кишка (варикознорасширенные вены, колонопатия, вызванная портальной гипертензией), передняя брюшная стенка (голова Медузы, обусловленная током крови от пупка), париетальный листок брюшины, спленоренальные поражения;
- усиление лимфатической циркуляции;
- увеличение объема плазмы в портальной системе;
- асцит;
- спленомегалия, возможен гиперспленизм;
- шунтирование (включая печеночную энцефалопатию).
Таблица 1202 Классификация цирроза по Чайлду и Тюркотту
| Показатели | Класс А | Класс В | класс С |
|---|---|---|---|
| Билирубин в сыворотке крови (мкмоль/л) | <34 | 34–51 | >51 |
| Альбумин в сыворотке крови, г/л | >35 | 30–35 | <30 |
| Асцит | Нет | Легко контролируемый | Плохо контролируемый |
| Энцефалопатия | Нет | Незначительная | Выраженная |
| Питание | Отличное | Хорошее | Плохое |
| Прогноз | Хороший | Благоприятный | Плохой |
Варикознорасширенные вены эзофагогастральной области:
Кровотечение является основным, угрожающим жизни осложнением; риск коррелирует с превышением давления в варикознорасширенных вечах над минимальным уровнем давления в портальной венозной системе на 12 мм рт. ст. и более и наличием варикозных вен в виде «красного рубца». Летальность кор елирует с тяжестью поражения печени (печеночный резерв).
Печеночная энцефалопатия
Состояние нарушенной функции ЦНС, сочетающейся с тяжелой острой или хронической болезнью печени; может быть острым и обратимым или хроническим и прогрессирующим.
Клинические проявления
1я степень: нарушение нормального чередования дневного и ночного сна, сонливость, незначительная спутанность сознания, изменение личности, «порхающий» тремор, изменения при психометрическом тестировании. 2я степень: гиперсомния, неадекватное поведение. 3я степень: ступор, значительная спутанность сознания, нечленораздельная речь. 4я степень: кома, периодически экстрапирамидные признаки, мышечные подергивания, гипервентиляция. Печеночный запах изо рта обусловлен меркаптанами. Характерны изменения на ЭЭГ.
Патофизиология
Неспособность печени обезвреживать токсичные для ЦНС вещества: аммиак, меркаптаны, жирные кислоты, гаммааминомасляную кислоту (ГАМК), обусловлена снижением функции печени и портосистемным шунтированием. Аммиак истощает в мозге запасы глютамата, нейротрансмиттера возбуждения, участвующего в образовании глютамина. В ЦНС также поступают ложные нейромедиаторы, благодаря повышению уровней ароматических и уменьшению содержания аминокислот с разветвленными цепями в крови. Роль эндогенного агониста бензодиазепина остается невыясненной. Содержание аммиака в крови — легко определяемый маркер, хотя и не всегда коррелирующий с клиническим статусом.
Способствующие факторы
Кровотечение из ЖКТ (100 мл = 14–20 г белка), азотемия, запор, высокое содержание белка в пище, гипокалиемический алкалоз, лекарственные средства, подавляющие ЦНС (бензодиазепины и барбитураты), гипоксия, гиперкапния, сепсис.
Лечение
Устранение способствующих факторов; снижение уровня аммиака в крови с помощью ограничения белка в диете (20–30 г в день, растительноовощная диета); клизмы (слабительные средства для очищения кишечника). Лактулоза (превращает NH3 в неабсорбируемый NH4, вызывает диарею, изменяет кишечную флору) 30–50 < мл внутрь каждый час до появления диареи, затем 15–30 мл 3–4 раза в день, по необходимости (вызывают 2–3 акта дефекации в день). При коме делают клизму (300 мл в 700 мл воды). Лактилол, дисахарид второго поколения, содержит меньше сахара, чем лактулоза и может быть приготовлен как порошок, но еще недостаточно доступен. В рефрактерных случаях прибавляют неомицин 1 г внутрь 2 раза в день, метронидазол 250 мг внутрь 3 раза в день или ванкомицин 1 г внутрь 2 раза в день. Не доказана эффективность внутривенного введения аминокислот, леводопы, бромокриптина, кетоаналогов эссенциальных аминокислот. Экспериментальное лечение: флумазенил — антагонист ГАМКбензодиазепиновых рецепторов. В других случаях показана трансплантация печени.
