Кардиомиопатии — первичные невоспалительные поражения миокарда невыясненной этиологии (идиопатические), не связанные с клапанными пороками или внутрисердечными шунтами, артериальной или легочной гипертензией, ишемической болезнью сердца или системными заболеваниями (коллагенозы, амилоидоз, гемохроматоз и др.). Патогенез кардиомиопатии неясен. Предполагается участие генетических факторов, ферментных и эндокринных нарушений (в частности в симпатико-адренаповой системе), не исключается роль вирусной инфекции и иммунологических сдвигов. Основные формы кардиомиопатии: гипертрофическая (обструктивная и необструктивная), застойная (дилатационная) и рестриктивная (встречается редко).
Гипертрофическая кардиомиопатия. Необструктивная форма характеризуется увеличением размеров сердца вследствие диффузной гипертрофии стенок левого желудочка, реже только верхушки сердца. У верхушки сердца или у мечевидного отростка выслушивается систолический шум, нередко пресистолический ритм галопа. При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки с сужением путей оттока левого желудочка (обструктивная форма) возникают симптомы мышечного субаортального стеноза: боли за грудиной, приступы головокружения со склонностью к обморочным состояниям, приступообразная ночная одышка, громкий систолический шум в третьем-четвертом межреберье у левого края грудины, не проводящийся на сонные артерии, с максимумом в середине систолы, иногда сочетающийся с систолическим шумом регургитации, обусловленным «сосочковой» митральной недостаточностью, Нередки аритмия и нарушения внутрисердечной проводимости (блокады). Прогрессирование гипертрофии может приводить к развитию сердечной недостаточности сначала левожелудочковой, затем тотальной (в этой стадии часто появляется протодиастолический ритм галопа). На ЭКГ-признаки гипертрофии левого желудочка и межжелудочковой перегородки: глубокие неуширенные зубцы Q во II, III, aVF, V4 отведениях в сочетании с высоким зубцом R. Эхокардиография наиболее надежный метод выявления гипертрофии стенок желудочков и межжелудочковой перегородки. Помогает диагностике зондирование полостей сердца и радионукпидная вентрикулография.
Застойная (дилатационная) кардиомиопатия проявляется резким расширением всех камер сердца в сочетании с незначительной их гипертрофией и неуклонно прогрессирующей, рефрактерной к терапии сердечной недостаточностью, развитием тромбозов и тромбоэмболии. Дифференциальная диагностика проводится в первую очередь с миокардитом и миокардиодистрофиями, т. е. с теми состояниями, которые без должных оснований иногда именуют вторичными кардиомиопатиями.
Лечение. При гипертрофической кардиомиопатии применяют бета-адреноблокаторы (анаприлин, индерал), производят хирургическую коррекцию субаортального стеноза. При развитии сердечной недостаточности ограничивают физические нагрузки, назначают диету с уменьшенным содержанием соли и жидкости, сердечные гликозиды (недостаточно эффективны), вазодилататоры, мочегонные средства, антагонисты кальция (изоптин и др.).
Прогноз в случае развития прогрессирующей сердечной недостаточности неблагоприятный. При выраженных формах наблюдаются случаи внезапной смерти. До развития недостаточности кровообращения трудоспособность страдает мало.
Таблица 841 Признаки, отличающие рестриктивную кардиомиопатию от констриктивного перикардита
| Признак | Констриктивный перикардит | Рестриктивная кардиомиопатия |
| Усиленный верхушечный толчок | Нет | Часто |
| Размеры сердца | Нормальны | Могут быть увеличены |
| III, IV тоны сердца | Отсутствуют (возможен перикардтон) | Часто выражены |
| Кальцификация перикарда на рентгенограмме грудной клетки | Часто | Отсутствует |
| Систолическая функция | Нормальна | Может быть снижена |
| «Углубление и плато» | Есть | Есть |
| Давление в левом и в правом желудочках | Равны | В левом обычно выше |
| Биопсия правого желудочка | Нормальная | Патологическая: может выявлять инфильтративное поражение |
Миокардиодистрофия — невоспалительное поражение сердечной мышцы в результате нарушений ее метаболизма под влиянием внесердечных факторов.
Этиология. Острые и хронические экзогенные интоксикации, в том числе алкогольная (см.), эндокринные и обменные нарушения (тиреотоксикоз, микседема, синдром Кушинга, ожирение, сахарный диабет, авитаминозы, голодание), анемии, патологический климакс, физические перенапряжения («солдатское сердце»), инфекции (в том числе тонзиллярная), физические агенты (радиация, невесомость, перегревание), системные заболевания (коллагенозы, нейромышечная дистрофия и др.). К миокардиодистрофиям относят также отложение в миокарде патологических продуктов обмена или нормальных метаболитов: амилоида, железа (при гемохроматозе), гликогена и др. Некоторые формы миокардиодистрофии нередко называют также миокардиопатиями (алкогольная, климактерическая, амилоидная).
Патогенез. Изменение течения биохимических процессов в миокарде с последующим нарушением микроструктур и сократительной функции мышечных волокон. Эти изменения до определенного предела обратимы.
Симптомы нередко маскируются признаками основного заболевания. Отмечается повышенная утомляемость, небольшая одышка при физических напряжениях, приглушение I тона сердца на верхушке, иногда умеренная тахикардия. При анемии часто выслушивается систолический шум над верхушкой и легочной артерией, при тиреотоксикозе нередки боли в области сердца, выраженная тахикардия, повышение систолического и пульсового давления, мерцательная аритмия; при микседеме — одышка, редкий пульс, гипотензия, глухость сердечных тонов, рано появляются признаки сердечной недостаточности. При прогрессирующем течении миокардиодистрофии любой этиологии развивается сердечная недостаточность, возникают нарушения сердечного ритма. Изменения ЭКГ чаще умеренные, выражаются в снижении, уплощении или инверсии зубцов Г; при микседеме — снижение вольтажа; при электролитных нарушениях — изменения, наблюдающиеся при гипо- и гиперкалиемии, при гипомагниемии и др. Дифференциальный диагноз проводят схронической ишемической болезнью сердца/миокардитами, кардиомиопатиями.
Лечение. Устранение основного патологического процесса, вызвавшего миокардиодистрофию. Регулирование режима труда, предупреждение физических нагрузок, рациональное питание (коррекция обменных нарушений), санация хронических очагов инфекции. Назначают средства, способствующие нормализации обмана в миокарде — поливитаминные препараты, оротат калия (1 г в день), кокарбоксилазу (50–100 мгв день), метандростенолон, неробол (0,005–0,01 г в день) и др.
Прогноз при адекватной терапии благоприятный.
Таблица 842 Характеристика кардиомиопатий
| Дилатационная | Рестриктивная | Гипертрофическая |
|---|---|---|
| Характеристика желудочков | ||
| Расширение левого желудочка (и обычно правого желудочка) | Нарушение релаксации, часто обусловленное инфильтрацией желудочка | Выраженная гипертрофия, часто асимметричная, толщина перегородки больше толщины стенки левого желудочка |
| Физикальное обследование | ||
| Дискинезия верхушки левого желудочка, ЗСН с недостаточностью функции обоих желудочков: хрипы, III тон сердца, растяжение яремных вен, периферические отеки, шумы митральной и трикуспидальной регургитации | Преобладает правожелудочковая ЗСН: набухание яремных вен, гепатомегалия, периферические отеки | Звучный IV тон сердца, грубый систолический шум у левого края грудины, апикальный шум митральной регургитации, «пляска каротид» |
| Рентгенография гудной клетки | ||
| Увеличение всех четырех камер сердца, усиление легочного рисунка | Незначительная дилатация сердца | Незначительная дилатация сердца |
| Эхокардиограмма | ||
| Дилатация желудочков и тотальное нарушение сократительной функции | Систолическая функция обычно нормальна или незначительно снижена, увеличена толщина стенки желудочка при инфильтративном поражении, характерна выраженная дилатация обоих предсердий | Гипертрофия левого желудочка, часто асимметричная (толщина перегородки в 1 ,3 раза больше толщины стенки левого желудочка), переднесистолическое движение митрального клапана, митральная регургитация и градиент давления пути оттока по Допплеру |
Миокардиты
Воспаление миокарда обычно обусловлено острой вирусной инфекцией; может трансформироваться в хроническую дилатационную кардиомиопатию. Миокардит может развиться у больных с ВИЧ-инфекцией или болезнью Лайма.
Анамнез. Лихорадка, повышенная утомляемость, сердцебиение; при дисфункции левого желудочка возникают симптомы ЗСН. Вирусному миокардиту может предшествовать острое респираторное заболевание.
Физикальное обследование. Выявляет лихорадку, тахикардию, незвучные III и IV тоны сердца.
Лабораторные данные
Повышено содержание МВКФК без ИМ. Титры антивирусных антител могут быть повышены.
ЭКГ
Преходящие изменения STT.
Рентгенография грудной клетки
Кардиомегалия.
Эхокардиограмиа
Снижение функции левого желудочка; при наличии перикардита наблюдают выпот в полость перикарда.
Лечение. Покой; лечение как при ЗСН, иммунодепрессивные препараты (стероиды и азатиоприн) назначают, если данные биопсии правого желудочка указывают на активное воспаление. Вышеуказанные средства не рекомендуют назначать на ранней стадии заболевания.
