Определение

Полимиозит — воспалительный процесс в скелетных мышцах, при котором мышечная ткань поражается преимущественно за счет лимфоцитарной инфильтрации. Часто поражается миокард. В случаях, когда полимиозит сопровождается характерной кожной сыпью, может быть использован термин «дерматомиозит». Примерно в 1/3 случаев полимиозит связан с заболеваниями соединительной ткани, такими как РА, СКВ или склеродермия; 10% случаев связаны с малигнизацией.

Этиология

Этиология в большинстве случаев не известна. Вероятно, существует целый ряд причин. Миозит может возникнуть после перенесения вирусной инфекции или паразитарного заболевания, может иметь место иммуноопосредованная реакция на вирусные антигены; могут быть задействованы аутоиммунные процессы.

Классификация

Одна из наиболее часто применяющихся классификаций.

  • Группа I. Первичный идиопатический полимиозит.
  • Группа II. Первичный идиопатический дерматомиозит.
  • Группа III. Дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с новообразованием.
  • Группа IV. Детский дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с васкулитом.
  • Группа V. Полимиозит (или дерматомиозит) в сочетании с болезнями соединительной ткани.

Клинические проявления

Группа I. Первичный идиопатический полимиозит

  • Составляет приблизительно 1/3 всех случаев полимиозита; заболевание начинается и прогрессирует обычно незаметно; женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин.
  • Сначала развивается слабость проксимальных мышц; затруднения при подъеме по лестнице, расчесывании волос, вставании из положения сидя на корточках; часто поражены задние мышцы шеи; глазные мышцы поражаются редко; поздним симптомом является мышечная атрофия.
  • Некоторые больные отмечают болезненность или напряженность мышц.
  • Дисфагия в 25% случаев, поражения сердца в 30%, патология органов дыхания в 5% случаев.

Группа II. Первичный идиопатический дерматомиозит

  • Около 25% всех случаев.
  • Кожные проявления могут появляться до или после мышечных; встречаются следующие типы высыпаний:
    1. локализованная или диффузная эритема;
    2. розеолезнопапулезная эритема;
    3. чешуйчатый экзематозный дерматит;
    4. эксфолиативный дерматит или
    5. классическая сиреневая гелиотропная сыпь на веках, носу, щеках, лбу, туловище, конечностях, ногтевых ложах и суставах пальцев.

У 40% больных миозитом наблюдается также и дерматомиозит.

Группа III. Полимиозит или дерматомиозит с неоплазией

  • Около 8% всех случаев миозита; кожные и мышечные проявления неотличимы от описанных в других группах.
  • Малигнизация может предшествовать миозиту, а может следовать за ним с временным интервалом до 2 лет.
  • Главным образом у пожилых больных.
  • Наиболее часто встречаются новообразования легких, яичников, груди, ЖКТ и миелопролиферативные нарушения.

Группа IV. Детский полимиозит и дерматомиозит в сочетании с васкулитом

  • Около 7% всех случаев миозита.
  • Обычно с подкожным кальцинозом.
  • Васкулит может поражать кожу и внутренние органы.

Группа V. Полимиозит или дерматомиозит в сочетании с заболеваниями соединительной ткани

  • Около 20% случаев миозита.
  • РА, склеродерма, СКВ, смешанные заболевания соединительной ткани встречаются наиболее часто; реже — узелковый полиартериит и ревматическая атака.

Диагностика

  • Типичная клиническая картина — мышечная слабость (проксимальная больше дистальной), может сопровождаться сыпью.
  • Лабораторные исследования — в сыворотке повышено содержание КФК, альдолазы, АлAT, АсАТ ЛДГ; могут быть определены РФ и AHA; миоглобулинурия (при остром и обширном разрушении мышечной ткани); повышена СОЭ.
  • ЭМГ может показать возбудимость и миопатические изменения.
  • Биопсия мышц обычно имеет диагностическую ценность, но в 10% случаев патологии не выявляет.

Дифференциальный диагноз

Паразитарный миозит, вирусный миозит, миозит при саркоидозе, ревматическая полимиалгия, синдром эозинофилиимиалгии, мышечные дистрофии, эндокринные миопатии, метаболические миопатии, пароксизмальная миоглобулинурия, диабетическая амиотрофия.

Лечение

  • Преднизон 12 мг/кг/сут применяется, но эффективность не доказана. Улучшение состояния может наблюдаться в первые несколько недель, а может — лишь через значительное время (до 3 мес). Дозу преднизона следует снижать по мере улучшения состояния. Развитие стероидиндуцированной миопатии у больных с хроническим полимиозитом часто осложняет лечение.
  • Показания к применению цитостатиков:
    1. тяжесть заболевания;
    2. неадекватная реакция на стероиды;
    3. частые рецидивы;
    4. непереносимость стероидных препаратов.

    Препаратами выбора являются: азатиоприн 2,5–3,5 мг/кг/сут; циклофосфамид 1–2 мг/кг/сут; метотрексат 7,5–15 мг/нед.

  • Активность сывороточной КФК — важный показатель эффективности лечения, хотя раннее снижение КФК может вести к переоценке первичной реакции организма на преднизон.
  • Пожилых больных необходимо незамедлительно обследовать на наличие злокачественных новообразований.
  • Необходимо исключить поражение сердца (частота 5–10%); развиваются выраженные аритмии, требующие лечения.
  • Физиотерапия и реабилитациия относятся к важным вспомогательным мерам.

Источник: Справочник Харрисона по внутренним болезням