Этиология и патогенез. Наблюдается при внутрипеченочном блоке (в результате цирроза печени) и внепеченочном (тромбофлебит селезеночной вены, часто у детей, перенесших в периоде новорожденных пупочный сепсис; врожденная патология воротной вены). В результате происходит нарушение внутри- или вне-печеночных сосудов с нарушением оттока крови из портальной системы. Внепеченочный блок у детей встречается чаще.
Клиническая картина. Массивные пищеводно-желудочные и кишечные кровотечения, печеночная недостаточность, нарастающий асцит, боли в животе, гепатоспленомегалия, рвота, повышение температуры, головная боль, плохой аппетит, нарушение сна, похудание, желтуха, расширенная венозная сеть на коже груди и живота, иногда в виде «головы медузы». Течение заболевания нередко латентное.
Диагноз. Для уточнения диагноза используют спленопортографию, контрастное исследование пищевода, эзофагоскопию, определение активности процесса в печени, в том числе путем биопсии.
Дифференциальный диагноз проводят с целью уточнения причины, вызвавшей гипертензию.
Лечение вначале консервативное: диета, желчегонные, липотропные вещества, спазмолитические средства, комплекс витаминов парентерально, глюкоза натощак; дезинтоксикационная терапия — в/в гемодез или неокомпенсан, альбуминат, 5% раствор глюкозы. При высокой активности АЛТ и ACT — курс преднизолонотерапии продолжительностью 45–50 дней в оптимальной дозе 0,5–0,75 мг/(кг • сут). В случае кровотечения — инфузия свежезамороженной плазмы и эритроциткой массы одномоментно капельно с одновременным введением хлорида кальция, 5% раствора эпсилонаминокапроновой кислоты, 5% раствора глюкозы с витаминами группы В, аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, глутаминатом кальция или калия, инфузии полиглюкина, неокомпенсана, раствора Рингера, назначают рутин. При развивающейся печеночной недостаточности капельно вводят 4% раствор бикарбоната натрия. При появлении отеков, асцита — альдактон, верошпирон (антиальдостероновые препараты) в сочетании с мочегонными. Для обволакивания слизистой оболочки пищевода — внутрь охлажденная плазма. Систематически — очистительные клизмы. При нарастании симптомов портальной гипертензии, гиперспленизма (анемия, тромбоцитопения, лейкоцитопения), повторных тяжелых желудочно-кишечных кровотечений показано оперативное вмешательство.
Прогноз зависит от причины гипертензии; при циррозе печени чаще неблагоприятный.
Профилактика заключается в предупреждении инфицирования во время родов и раннем неонатальном периоде, своевременном лечении заболеваний печени.
