Васкулит

Клиникопатологический процесс, характеризующийся воспалением и повреждением кровеносных сосудов, сужением их просвета и, в результате, ишемией. Клинические проявления ишемии зависят от величины и локализации сосуда. Может быть первичным или единственным проявлением заболевания, или вторичным, т.е. проявлением другой болезни.

Большинство синдромов васкулита опосредованы в целом или частично иммунными механизмами.

1. Классический узелковый полиартериит: вовлечены мелкие и среднего размера мышечные артерии, особенно их окончания; обычно вовлечены в процесс почки, сердце, печень, ЖКТ, периферические нервы, кожа; легкие, как правило, не затронуты.
2. Аллергический ангиит и гранулематоз (болезнь Хурга-Штраусса): гранулематозный васкулит различных систем внутренних органов, особенно поражает легкие; подобен узелковому полиартерииту, но отличается от него большей частотой вовлечения легких и сосудов различных размеров и типов; характеризуется эозинофилией и сочетанием с тяжелой бронхиальной астмой.
3. Синдром перекрестного полиангиита: объединяет признаки узелкового полиартериита, аллергического ангиита и гранулематоза, проявляется мелкососудистым гиперчувствительным васкулитом.

Аллергический васкулит — гетерогенная группа нарушений; характерно вовлечение в процесс мелких сосудов; обычно преобладает поражение кожи.

1. Пурпура Шенлейна-Геноха.
2. Сывороточная болезнь и реакции, подобные сывороточной болезни.
3. Лекарственный васкулит.
4. Васкулит, ассоциируемый с инфекционными заболеваниями.

1. Васкулит, связанный с новообразованиями.
2. Васкулит, связанный с ДБСТ.
3. Васкулит, связанный с другими заболеваниями.
4. Васкулит, связанный с врожденной недостаточностью системы комплемента.

Гранулематоз Вегенера — гранулематозный васкулит верхних и нижних дыхательных путей, сочетающийся с гломерулонефритом; характеризуется застоем в околоносовых пазухах и болью, гнойными или кровянистыми выделениями из носа. Изъязвление слизистой оболочки, перфорация носовой перегородки и деструкция хрящевой ткани ведут к седлообразной деформации носа. Поражение легких может протекать бессимптомно или проявляется кашлем, кровохарканьем или одышкой; кроме того, могут быть затронуты глазные яблоки; поражение почек часто заканчивается летальным исходом.

1. Височный артериит — это воспаление средних и крупных артерий; обычно вовлечена височная артерия, но может развиться и системное поражение; главные проявления: лихорадка, высокая СОЭ, анемия, мышечноскелетные симптомы (ревматическая полимиалгия), внезапная слепота; для предотвращения глазных осложнений необходима терапия глюкокортикоидами.
2. Артериит Такаясу (болезнь отсутствия пульса) — васкулит средних и крупных артерий, с поражением дуги аорты и ее ветвей; наиболее типичен для молодых женщин; проявляется воспалительными или ишемическими симптомами в области рук и шеи, характерны системные воспалительные проявления и аортальная регургитация.

1. Синдром слизистокожного лимфатического узла (болезнь Кавасаки).
2. Изолированный васкулит ЦНС.
3. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера).
4. Синдром Бехчета.
5. Синдром Когана.
6. Узловатая эритема.
7. Болезнь Илза.

• Анамнез и физическое обследование, специальное изучение ишемических и системных воспалительных проявлений.
• Общий анализ крови, СОЭ, биохимическое исследование сыворотки крови, общий анализ мочи, ЭКГ.
• Количественный анализ иммуноглобулинов в сыворотке крови.
• AHA, РФ, пробы на сифилис, определение антигена гепатита В; антител, иммунных комплексов, комплемента.
• Антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела могут быть обнаружены у больных гранулематозом Вегенера.
• Рентгенологическое исследование, включая при необходимости ангиографию пораженных органов.
• Биопсия пораженного органа.

Как только установлен диагноз, может возникнуть необходимость лечения глюкокортикоидами и (или) цитостатиками. Цитостатики особенно важны в лечении.

1. Классифицировать синдром. Специфический ли это синдром (т. е. гранулематоз Вегенера, темпоральный артериит и т.д.)
2. Если синдром вызван какимлибо заболеванием или известным антигеном, лечат находящееся в основе заболевание или, при возможности, удаляют антиген.
3. Определяют активность заболевания.
4. Назначают лечение соответствующими препаратами (например, глюкокортикоиды и циклофосфамид при гранулематозе Вегенера).
5. По возможности, избегают иммуносупрессивной терапии (глюкокортикоиды или цитостатики) при заболеваниях, редко вызывающих необратимую дисфункцию внутренних органов (например, при хроническом изолированном кожном васкулите).
6. Назначают глюкокортикоиды больным системным васкулитом. Добавляют цитостатик (циклофосфамид) при отсутствии адекватного ответа или если выявлена гистологическая реакция только на цитостатики, как при гранулематозе Вегенера (см. 4).
7. Следует знать токсические и побочные эффекты применяемых препаратов.
8. Постоянно пытаются перевести лечение глюкокортикоидами на альтернирующий режим и прекратить их прием, когда представится возможность. При использовании цитостатиков уменьшают дозу и прекращают прием препарата так быстро, как только возможно, при ремиссии заболевания.
9. Применяют альтернативные препараты в случаях, определяемых клинической ситуацией, при отсутствии реакции на медикаменты или возникновении неприемлемых побочных эффектов.

Преднизон 1 мг/кг в день исходно с последующим снижением дозы.

Циклофосфамид 2 мг/кг в день, дозу регулируют так, чтобы избежать тяжелой лейкопении. Пульстерапия циклофосфамидом (1 г/м2 в месяц) может быть полезной у больных, не переносящих длительный прием препарата.

Азатиоприн 2 мг/кг в день, дозу регулируют так, чтобы избежать тяжелой лейкопении; применяют, когда побочные эффекты вынуждают прекратить прием циклофосфамида.

Метотрексат до 25 мг в неделю — больным гранулематозом Вегенера, которые не переносят циклофосфамид.

Источник: Fauci A. S., Table 2916, HPIM13, р.1679.